Enfermedad Rara: Síndrome de Sjögren

El Síndrome de Sjögren es una Enfermedad Rara. Presenta una tasa de incidencia de 5 casos por 100.000 habitantes y es mucho más común en mujeres, sobre todo después de los 40 años. En este artículo, la Dra. Nathalie Orens Viedma, nos habla sobre  esta enfermedad.

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Logo Integra Salud Talavera con las personas con Enfermedades Raras.
Logo Integra Salud Talavera con las personas con Enfermedades Raras. Fuente: Integra Salud Talavera

¿En qué consiste el Síndrome de Sjögren?

Se trata de una enfermedad crónica, autoinmune e inflamatoria. Las glándulas exócrinas, cuando funcionan bien, producen una secreción que humidifica diferentes partes de nuestro cuerpo como ser los ojos, la boca o la vagina. En el Síndrome de Sjögren el sistema inmune ataca esas glándulas lo que produce resequedad de los tejidos afectados.

Su causa es desconocida pero se distinguen entre Sjögren primario, cuando no se conoce ninguna enfermedad previa que lo haya causado o Sjögren secundario cuando es causado por una enfermedad previa como ser, por ejemplo, la Artritis Reumatoide.

¿Cómo se manifiesta?

Sus síntomas están relacionados con la resequedad a nivel de los ojos, boca, intestinales, bronquios, vagina, etc. y falta de sudoración. También puede producir dolor articular, cansancio, dispareunia (dolor durante el coito), hipertrofia de las glándulas salivares, fenómeno de Raynaud, tiroiditis autoinmune. Raramente pueden producirse úlceras oculares graves, derrame pleural, vasculitis o linfoma.

¿Cómo se diagnostica?

Se tiene que hacer una anamnesis orientada a investigar la presencia de este Síndrome así como pruebas específicas que realizará o pedirá la especialidad en Reumatología y Oftalmología.

A continuación se detallan los Criterios internacionales revisados para la clasificación del síndrome de Sjögren:

 

Tabla I: extraída de Enfermedades reumáticas: Actualización SVR
Tabla I: Extraída de Enfermedades reumáticas: Actualización SVR

 

¿Y el tratamiento?

Buscará aliviar la sensación de resequedad en los diferentes tejidos como saliva artificial, lágrimas artificiales, lubricantes vaginales . Evitar ambientes muy secos, hidratarse bien, acudir al odontólogo para valoración de caries y prevención de las mismas, entre otros.

¿Es cierto que algunos fármacos pueden producir resequedad?

Sí, están descritos unos 500 fármacos que pueden producir esto entre los que encontramos el citalopram, la fluoxetina, el hidroclorotiazida, enalapril, diazepam, ibuprofeno, algunos relajantes musculares, etc. Si hay resequedad, hay que descartar que no sea farmacológica.

¿Hay alguna asociación en España que brinde su apoyo a personas con Síndrome de Sjögren?

Sí, está la Asociación española de Síndrome de Sjögren, una entidad sin fines de lucro formada por pacientes y colaboradores para brindar información y apoyo al paciente con este síndrome.

Bibliografía:

1. C. Fernández Carballido, J. Rosas Gómez de Salazar, G. Santos Soler, V. Jovaní Casano RM, Doménech, I. Ibero Díaz, J. Román Ivorra MRC. Síndrome de Sjögren Primario. Enfermedades reumáticas: Actualización SVR. p. 133–60.

2. Síndrome de Sjögren. Sociedad española de Reumatología. http://www.ser.es/pacientes/enfermedades-reumaticas/sindrome-de-sjogren/. Consultado 07/11/2016 GMT 19:00.

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