Enfermedad rara: Enfermedad de Behçet

La incidencia del Síndrome de Behçet es de 5-10 casos por cada 100.000 habitantes. Es una Enfermedad Rara. En este artículo la Dra. Nathalie Orens te cuenta algo más sobre ella.

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¿En qué consiste este síndrome?

Se trata de una vasculitis sistémica, que afecta grandes y pequeños vasos sanguíneos. Es
de origen desconocido aunque se plantea que puede deberse a una infección o traumatismo previo que hace que el sistema inmune agreda los vasos sanguíneos y generalmente se presenta entre los 20 y los 40 años de edad.
¿Cómo se manifiesta?
 
Se manifiesta con úlceras orales, úlceras genitales, lesiones en la piel de las piernas, uveítis (inflamación de la úvea del ojo), dolor y edema de las
articulaciones, trombosis más venosa que arterial, epididimitis
.
Puede afectar el sistema nervioso provocando dolor de cabeza, visión doble, dificultades motoras, etc. También puede afectar el aparato digestivo emulando síntomas de la Enfermedad de Crohn.
¿Cómo se diagnostica?
 
Lamentablemente todavía no contamos con métodos de laboratorio que nos permitan hacer un diagnóstico certero y rápido. La enfermedad se presenta muchas veces con un solo
síntoma y puede pasar un tiempo, desconocido, hasta que desarrolle otro síntoma. Eso dificulta su diagnóstico desde el punto de vista clínico.
¿Qué especialista trata esta enfermedad?
 
El enfoque de este síndrome es multidisciplinario. Debe ser evaluado por reumatología,
medicina interna, oftalmología, digestivo, dermatología, etc.
¿En qué consiste el tratamiento?
 
Va encaminado a tratar la sintomatología y a evitar complicaciones graves de la
enfermedad. Corticoesteroides, medicación inmunosupresora, colchicina, interferón alfa, etc.
¿Es hereditaria? ¿Es contagiosa? ¿Produce infertilidad?
No, no y no.
 
¿Cuál es el pronóstico?
 
En general, es bueno. Es importante que los pacientes sometidos a tratamiento conozcan los efectos secundarios de las medicaciones que toman y sigan las instrucciones que se les da así como acudir a sus visitas médicas de revisión.
Para más información:

InternationalSociety for Behçet’s disease

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