Enfermedad Rara: Corea de Sydenham

La Corea de Sydenham es una Enfermedad Rara. La incidencia es del 10% en los casos de fiebre reumática en niños de entre 6 y 15 años y es más frecuente en el sexo femenino.  En este artículo, la Dra Orens, nos habla sobre esta enfermedad rara para que la conozcamos un poco más.

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Logo Integra Salud Talavera con las personas con Enfermedades Raras. Fuente: Integra Salud Talavera

¿En consiste la Corea de Sydenham?

Se trata de una patología neurológica que se presenta como consecuencia de la respuesta autoinmune contra los núcleos de la base del cerebro tras una infección estreptocóccica. Es la causa más frecuente de Corea adquirida en el niño y se presenta de 2-4 meses después de la infección estreptocóccica (1)

¿Cómo se manifiesta?

Se caracteriza por la pérdida de tono muscularmovimientos involuntarios de segmentos del cuerpo, generalmente distales y que afectan fundamentalmente las extremidades, desaparecen con el sueño, pueden haber tics.

También presenta síntomas en la esfera psíquica como ser labilidad emocional, compulsión, obsesión, déficit de atención, disminución de la fluidez verbal. Otras lesiones que pueden acompañar la patología son la carditis y artritis. La Corea de Sydenham viene siendo la presentación neurológica de la fiebre reumática (1,2).

¿Cómo se diagnostica?

Primero debe tenerse sospecha clínica. Se descartarán otras causas de movimientos involuntarios y se hará frotis faríngeo, se medirán los anticuerpos anti-estreptococo betahemolíticos del tipo A que son los que causan la fiebre reumática. 


El antecedente de haber tenido una infección faríngea en los meses previos es algo que deben comunicar los padres/tutores del niño.


¿Y el tratamiento?


Se trata con neurolépticos, corticoides, etc. con buena respuesta y no deja secuelas neurológicas. Excepcionalmente puede dejar una afección cardíaca grave.En algunos casos, los niños siguen experimentando ataques de Corea aunque estos no dejen secuelas posteriores. Requieren seguimiento durante unos 10 años (1,2).


¿Hay alguna asociación en España que brinde su apoyo a personas con Corea de Sydenham?


No existe una asociación específicamente dedicada a esta patología en España. Sin embargo la Asociación Cordobesa para la Investigación del Corea de Huntington brinda información sobre ello. Podéis encontrar los datos de contacto en la página web de la Asociación Corea de Huntington Española


Bibliografía:
1. García González Ma, Mayol Canals L, Villalobos Arévalo P, Vázquez Ruiz M, Cabacas García A. Corea de Sydenham: presentación de un caso tratado con carbamazepina con excelente respuesta clínica. An Pediatría [Internet]. Elsevier; 2007 Jan [cited 2016 Sep 23];66(1):80–3. Available from: http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1695403307702989
2. Cardoso F. Sydenham’s chorea. Handb Clin Neurol [Internet]. 2011 [cited 2016 Sep 23];100:221–9. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21496581

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