¿Por qué es importante la fisioterapia en OI?

En este artículo, el fisioterapeuta, Miguel Rodríguez Molina de la Asociación Nacional Huesos de Cristal Osteogénesis Imperfecta (AHUCE) España nos habla sobre la importancia de la fisioterapia en la prevención y tratamiento de ésta patología.

¿Por qué es importante la fisioterapia en OI?

Solemos decir que la fisioterapia es uno de los cuatro pilares fundamentales del tratamiento en la osteogénesis imperfecta, junto con la psicología, el tratamiento medicamentoso y el tratamiento quirúrgico.

No siempre son estrictamente necesarios estos cuatro pilares, hay que saber valorar cada caso correctamente y dar respuesta a las necesidades del afectado, puesto que la propia enfermedad es muy heterogénea y cada caso es distinto, tanto en su manejo como en su evolución.

La fisioterapia ayuda a devolver la función y la capacidad a un paciente que suele tener un historial amplio de fracturas o de lesiones en partes blandas, asociadas a la hiperlaxitud y la falta de colágeno tipo I, propia de esta patología.

Somos muy importantes en su educación para la movilidad, en su manejo sin miedos cuando son bebés, en su recuperación tras las fracturas y las cirugías, en la aplicación del ejercicio terapéutico que tanto necesitan, en el tratamiento de su dolor o en el asesoramiento ante distintas dificultades físicas que se les presenten.

¿Cómo llega uno a especializarse en el tratamiento de esta patología?

No existe una especialización oficial como tal.

Lo que debe existir es un interés y una cierta vocación de ayuda hacia este tipo de patologías poco frecuentes, precisamente por esa carencia histórica de respuestas que han tenido ante sus procesos y por la que los afectados, se han visto muchas veces obligados a resignarse.

Cualquier persona bien formada y que tenga interés, puede aprender sobre la patología.

En mi caso concreto he tenido la suerte de poder aprender directamente tanto de mis compañeras de sede y de la Fundación, sobre todo en el aspecto más social y psicológico, así como de la traumatóloga especialista con la que tenemos la suerte de contar en el hospital de Getafe, la Dra.Bueno, con una dilatada experiencia en el tratamiento quirúrgico.

A partir de aquí y partiendo del trabajo que otros fisioterapeutas, predecesores que en mi puesto habían realizado, voy diseñando cada día un método de intervención en estos pacientes, ajustado a sus necesidades reales.

El resto puede aprenderse leyendo estudios publicados, documentación, asistiendo a congresos…Realmente creo que todavía no sé nada y que por delante tengo un interesante mundo por descubrir.

¿Cómo funciona el servicio de fisioterapia de AHUCE?

Mi trabajo podría dividirse en hasta 3 bloques bien diferenciados:

1. Por una parte está la valoración y tratamiento propios del fisioterapeuta, adaptados a estos pacientes y que realizo en la sede o, si tengo opción, en los lugares a los que me pueda desplazar por alguna demanda de carácter especial.

Se realiza una valoración, se plantean unos objetivos y se trabaja para su consecución. Como yo no puedo realizar esto con todos los pacientes, ni puedo desplazarme a todos los sitios, tenemos una red de fisioterapeutas que están habituados o conocen la enfermedad, con la que trabajamos coordinadamente para intentar llegar mejor a todas partes.

2) Por otra parte tenemos el asesoramiento e información, como parte del propio Servicio de Información y Orientación que llevamos todos los profesionales de AHUCE.

Yo me encargo de la parte más clínica, normalmente mediante atenciones telefónicas o vía mail, en las que asesoro de todo lo relativo al estado físico del paciente, su necesidad de fisioterapia, etc…

Del mismo modo también asesoro a otros profesionales que necesiten o tengan contacto con la patología.

En definitiva se trata de informar correctamente de lo que es la OI, hacer un seguimiento de los casos, difundir información y contribuir a la mejora de su calidad de vida.

3) El tercer bloque es el docente e investigador.

Realizamos una jornada de fisioterapia específica para la OI de manera itinerante cada año, en distintas universidades de España, la próxima en la universidad de Salamanca el 20 de octubre.

También trato de acercar el conocimiento sobre la misma a cualquier institución o persona que quiere saber cómo se trabaja en enfermedades raras y, particularmente, en la osteogénesis imperfecta.

¿Qué aspectos se valoran y se trabajan en la fisioterapia en OI?

La función del fisioterapeuta con un paciente de OI pasa por valorar el estado del paciente que llega a sus manos.

Es importante comprender la patología, los tipos que hay (que influyen a nivel físico y funcional), el tratamiento que recibe, las principales intervenciones quirúrgicas y fracturas.

Después de la anamnesis hay que valorar como es su movilidad, su fuerza, su equilibrio…

Aquí es donde mayor heterogeneidad encontraremos y realmente, sólo la experiencia nos permite ajustarnos lo mejor posible al paciente.

A mí me gusta intentar conocer cuáles son las expectativas del paciente, sus objetivos, y ajustarlos a la realidad de lo que podemos lograr, que suele ser bastante.

Esto es debido a que los pacientes con osteogénesis imperfecta tienen un potencial de mejora increíble, sus déficits de movilidad se basan mayoritariamente en situaciones de hipomovilidad inducidas sin querer por ellos mismos, y por su entorno.

No existe un daño neurológico que les impida ser completamente funcionales.

Existía hasta no hace mucho tiempo, y existe aún por desgracia,en algunos casos, un concepto erróneo de abordaje de estos pacientes, basado en la inacción, lo cual ha causado más problemas que soluciones, pues la inmovilidad juega en contra de su salud ósea.

Los afectados necesitan moverse con normalidad, desarrollar sus esquemas motores, su equilibrio, ganar fuerza, ser flexibles, ser ágiles y lo más funcionales posibles.

Las fracturas son sus obstáculos en el camino, que hay que saber superar.

Se superan con cirugías (si es necesario), trabajo personal, fisioterapia, fuerza.

Estos pacientes tienen que hacer ejercicio físico adaptado a sus posibilidades y sentirse libres. Para ello deben comprender con exactitud lo que les pasa, conocer mejor su cuerpo y sus propias posibilidades.

¿Cuáles son los próximos proyectos?

Pues son muchos y muy interesantes todos, estoy muy motivado.

Recientemente he grabado unos vídeos sobre el manejo de bebés, que espero que puedan servir de ayuda para las madres presentes y futuras, padres y familias, que deben aprender a cómo coger al bebé y manejarlo.

También estoy metido en dos investigaciones, una a nivel mundial con fisioterapeutas especialistas de distintos países, para fijar un documento de consenso sobre cómo trabajar con los afectados.

La otra, que espero que sea muy productiva, es sobre la mecánica ventilatoria del tórax, y la influencia que podemos tener sobre ella desde la fisioterapia.

El resto es seguir expandiendo el conocimiento sobre la OI con jornadas, ponencias, divulgación y todo aquello que se ponga por delante.

Proyecto 2019 de fisioterapia en OI 

La Asociación Nacional Huesos de Cristal OI España – AHUCE está desarrollando durante 2019 el proyecto “Atención Especializada en Fisioterapia a Personas Afectadas de Osteogénesis Imperfecta”, con el que 550 personas en distintas partes de España recibirán atención de fisioterapia ya se de manera directo o indirecta.

Con este proyecto, respaldado por la Confederación Española de Personas con Discapacidad Física y Orgánica (COCEMFE), se pretende mejorar la calidad de vida de las personas con osteogénesis imperfecta, sobre todo en su aspecto más puramente físico y de la salud de su sistema músculo-esquelético.

El proyecto que es de carácter continuista y lleva desarrollándose a lo largo de varios años gracias a la financiación del 0,7% de IRPF, tiene como principal objetivo ofrecer una atención de fisioterapia a los afectados de primera mano, especializada y de la máxima calidad posible.

Fisioterapia especializada en OI

La figura de un fisioterapeuta especialista en la patología es imprescindible para conocer mejor el proceso de la patología, la manera en que esta afecta al aparato locomotor y como se ha de valorar, abordar y tratar correctamente a estos afectados.

La amplia heterogeneidad de la misma, con hasta 18 tipos genéticos, resulta después en una amplia variabilidad de signos clínicos que el fisioterapeuta debe conocer para adecuarse mejor a cada paciente.

Los afectados, dice, también necesitan confiar en su terapeuta y esa confianza reside tanto en el contacto humano como en la rigurosidad a la hora de conocer y tratar la osteogénesis imperfecta.

El fisioterapeuta es ese vector de conocimiento clínico, que educa para la salud física, la promociona, la promueve y ayuda a recuperar la función cuando esta se ve mermada por alguna lesión.

Sirve además para resolver dudas sobre el funcionamiento del propio cuerpo de uno, centrándose en la valoración de las posibilidades reales, que muchas veces están muy por encima de las expectativas de los propios pacientes.

El servicio de fisioterapia continúa contando para este proyecto con una Red de Fisioterapeutas que han trabajado de manera más habitual con la patología y están familiarizados con ella.

Dicha red está pensada para extender el conocimiento y la aplicación de la fisioterapia por las diferentes localidades de España, donde sea necesaria una atención específica.

Equipo de profesionales

Cuenta también con el apoyo de una trabajadora social, Belén Chavero, puesto que la propia situación social de la persona con OI se ve en muchas ocasiones condicionada por su situación funcional.

Durante el año pasado el servicio pudo disponer de un local de trabajo en exclusividad, que facilitó una mejor aplicación de los tratamientos pautados.

Ante la buena acogida, este año dispondrá nuevamente de un nuevo local, esta vez situado en las cercanías del Hospital de Getafe, que está considerado la principal referencia nacional cuando se habla del tratamiento del paciente con Osotegénesis Imperfecta.

El trabajo en coordinación con los servicios médicos de pediatría y traumatología de dicho hospital, que AHUCE lleva realizando desde hace varios años, se verá así mismo reforzado gracias a este nuevo emplazamiento.

Además se ha reforzado el proyecto con la intervención de la psicóloga de AHUCE pues en ocasiones es imprescindible su intervención para que el paciente se deje tratar por el fisioterapeuta dado el desconocimiento acertado de la patología y de los miedos adquiridos.

Financiación del proyecto

Este proyecto se está ejecutando gracias a la subvención de 81.200 euros procedente del 0,7% del IRPF del Ministerio de Sanidad, Consumo y Bienestar Social gestionado COCEMFE.

La Confederación gestiona esta subvención para la financiación de los proyectos prioritarios de sus entidades miembros, proporcionándoles asesoramiento y realizando un seguimiento pormenorizado durante todo el proceso.

En este caso, el proyecto se enmarca en el Programa de COCEMFE de Atención Socio Sanitaria de Cooperación Técnica Interterritorial a Personas con Discapacidad.

Proyectos como éste se desarrollan gracias a la solidaridad de las personas contribuyentes que cada año marcan en su declaración de la renta la casilla de Actividades de Interés general consideradas de interés social.

Consenso sobre rehabilitación física en niños y adolescentes con osteogénesis imperfecta

En septiembre de 2018 se publicó en la revista Orphanet of Rare Diseases el resultado de un trabajo de colaboración internacional entre fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y médicos de diferentes partes del mundo, con el objetivo de aunar criterios de trabajo en la rehabilitación de los pacientes niños y adolescentes con osteogénesis imperfecta.

Dichas ideas esenciales quedaron plasmadas gracias a una iniciativa impulsada por la organización Care4BrittleBones, entidad holandesa que incentiva la investigación en asuntos que tengan que ver con esta patología, en colaboración con la Universidad de Colonia (Alemania), que aunaron esfuerzos para reunir a dieciocho profesionales sanitarios con experiencia en el abordaje de pacientes con fragilidad ósea.

El grupo de trabajo estuvo liderado por el médicor Oliver Semler y la fisioterapeuta Brigitte Mueller ,y contó con la colaboración del fisioterapeuta español Miguel Rodríguez Molina, en representación de AHUCE y la Fundación AHUCE.

La colaboración partió de las siguientes premisas:

• La fisioterapia y la terapia ocupacional son dos de los principales tratamientos en la OI

• No hay guías o consensos sobre el tratamiento adecuado de los niños con OI

• Cada país presenta diferentes preferencias o aproximaciones en el tratamiento

• Apenas hay literatura científica sobre efectividad y tratamiento seguro en la OI

Ante esta situación, comenzó el trabajo que se extendió por periodo de un año y que inicialmente consistía en un análisis exhaustivo de la literatura científica existente y su aproximación práctica, la identificación de fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales de todo el mundo con experiencia significativa (grupo de expertos) y el desarrollo de un documento de consenso, tras la puesta en firme de las distintas prácticas.

El objetivo general era incidir positivamente en la mejora de la salud de los niños con OI (y sus familias) mediante la puesta en común de unos estándares de actuación consensuados, y respaldados siempre que fuera posible por la literatura científica.

Con ello, se intentaría generar pautas y recomendaciones para fisioterapeutas/TO sin experiencia en la OI, a lo largo del mundo y dar pautas sobre tratamientos efectivos y adecuados ajustados a las necesidades de cada paciente.

Un total de ciento cincuenta fisioterapeutas y/o terapeutas ocupacionales fueron identificados y se les remitió un cuestionario para la filiación de las principales técnicas y tratamientos realizados en los distintos países.

Finalmente el panel de expertos que trabajaría directamente sobre el documento se redujo a dos médicos, dos terapeutas ocupacionales y catorce fisioterapeutas.

Formalizado el grupo de trabajo, se procedió a subdividir el documento en las principales áreas de rehabilitación que tiene el trabajo con los pacientes de osteogénesis imperfecta, y mediante el debate y la discusión a través de diferentes vías (mailing, teleconferencias, videoconferencias…) se fue ajustando el documento con los diferentes aportes que cada profesional hacía desde su área y su experiencia con la patología.

Finalmente, en el marco del Congreso Internacional de Osteogénesis Imperfecta celebrado en Oslo en Agosto de 2017, el grupo de profesionales se reunió durante dos días para terminar de debatir cada área, revisar el documento y votar cada uno de los estándares.

No es habitual que distintos profesionales de distintas partes del mundo traten de buscar una línea de consenso común para abordar a un determinado tipo de pacientes ante la problemática que pueden suponer, principalmente la motivación ante el desconocimiento sobre la patología y las ganas de contribuir a la mejora de la calidad de vida de sus afectados, fueron el motor fundamental que alimentó esta unión.

Es importante reflejar la importancia de dicho nexo interprofesional y los beneficios que para el paciente supone, el reto de mantener y aumentar dicho beneficio debería ser el impulso para los siguientes pasos a dar. La siguiente fase del proyecto, por tanto, será la difusión de estos acuerdos a los fisioterapuetas/TO de todo el mundo y la incorporación de herramientas, material práctico o ejercicios que puedan ayudar a complementar esta difusión.

Estándares de tratamiento

Se determinaron finalmente siete temáticas diferentes y se aprobaron un total de 19 estándares.

General

• Estándar 1: El objetivo general del tratamiento en niños con OI es incrementar al máximo la movilidad, la funcionalidad y la participación del mismo.

• Estándar 2: El miedo a las fracturas tanto en pacientes, familiares, o profesionales que trabajan con niños con OI puede ser un factor limitante a la hora de alcanzar el máximo potencial del propio paciente.

Músculos y huesos

• Estándar 3: El desarrollo muscular óptimo puede contribuir a mejorar el desarrollo motor, la movilidad yla independencia

• Estándar 4: Después de una fractura, el rango de movilidad de cada articulación del miembro afectado, debería ser siempre re-evaluado. Comenzar tempranamente la rehabilitación después de cualquier fractura es importante para reducir su impacto funcional, interviniendo siempre lo necesario y evitando la falta de movilidad.

Columna Vertebral

• Estándar 5: El entrenamiento de la fuerza muscular del tronco puede ser útil para reducir el dolor de espalda, mejorar la capacidad respiratoria y la estabilidad en sedestación.

• Estándar 6: Estabilizar el tronco mediante el uso de corsés o medidas ortoprotésicas podría ser una opción, especialmente post-quirúrgica, si bien no existe evidencia específica en OI que avale realizar este procedimiento en todos los pacientes.

Auto-cuidado

• Estándar 7: Problemas de movilidad en el miembro superior en niños con OI podría limitar su capacidad de participación en las actividades de la vida diaria.

• Estándar 8: Material adaptado, estrategias compensatorias y adaptaciones arquitectónicas pueden compensar la falta de movilidad y fuerza en la extremidad superior, resultando en una mayor independencia para el niño con OI.

Infancia y desarrollo

• Estándar 9: Los terapeutas deberían educar a los cuidadores en el posicionamiento y manejo de los niños con OI, para mejorar la crianza y el desarrollo de sus hijos de una forma segura para minimizar el riesgo de fracturas y deformidades.

• Estándar 10: A pesar de las medidas de precaución y manejo, los niños con afectaciones más severas podrían seguir fracturándose durante la infancia. Será siempre recomendable que terapeutas y cuidadores utilicen tomas amplias, movimientos suaves y eviten la torsión de las extremidades.

• Estándar 11: La educación para la rehabilitación, el tratamiento y los cuidados, es esencial para favorecer el correcto desarrollo del niño, sea cual sea el tipo de OI.

• Estándar 12: La alternancia de posiciones (diferentes decúbitos) es importante para minimizar el riesgo de deformidades craneales o de las extremidades

• Estándar 13: La sedestación erguida debe empezar cuando el niño tenga un control favorable de la cabeza y el tronco.

• Estándar 14: Algunos niños con OI pueden seguir un desarrollo más “normalizado” mientras que otros pueden seguir su propio camino, desarrollando sus propias estrategias para el movimiento.

Movilidad

• Estándar 15: La mayoría de los niños con OI leve o moderada, son capaces de caminar independientemente, con o sin ayudas técnicas. Sin embargo, la falta de fuerza y/o el dolor, podría limitar su resistencia y/o su capacidad para practicar deportes ocasionalmente.

• Estándar 16: Los niños con OI deberían tener acceso a diferentes ayudas para la movilidad que favorezcan su participación e independencia. Elementos ortopédicos podrían ser considerados para maximizar la movilidad, optimizar la función muscular y reducir el dolor y la fatiga.

• Estándar 17: El uso de la silla de ruedas debería ser ajustado en función de las necesidades participativas, pero no debería reemplazar aquellas actividades que puedan realizarse de pie o caminando. Las sillas de ruedas deberían ser elegidas concienzudamente para que encajen bien con el tamaño y las necesidades del niño.

Tratamiento Post- Quirúrgico

• Estándar 18: Es muy aconsejable una buena planificación de la cirugía, la rehabilitación y el equipamiento adecuado por parte de un equipo multidiciplinar. Una buena coordinación y participación multidisciplinar, pre y post quirúrgicas, aseguran una rápida vuelta a las actividades funcionales y a la participación activa del paciente.

• Estándar 19: La rehabilitación post-quirúrgica debería enfocarse en la recuperación de la movilidad articular, de la fuerza muscular, en una reeducación funcional, y el trabajo de la marcha (en caso de los miembros inferiores)

Como conclusión se extrajo que el ejercicio físico es clave para la vida de cualquier persona con OI, independientemente del tipo que sea. Algo por lo que estos profesionales apuestan fervientemente y que esperan siempre que sea fomentado y difundido por otros profesionales, lo cual en ocasiones choca con los principios de otros sanitarios que optan por la poca estimulación e inframovilidad de dichos pacientes, ante el miedo y el desconocimiento de las posibilidades de estos pacientes, lo cual solamente contribuye a aumentar su fragilización. Este ejercico debería ser planificado, adaptado y motivador, para conseguir una práctica regular del mismo y una adherencia en la persona. Es menos importante el ejercicio que sea, que el hecho de que éste sea hecho con regularidad y que sea apropiado para la habilidad física de cada persona y que encaje con los intereses y necesidades de cada uno en su vida real.

Miguel Rodríguez Molina. Col. 7302 CPFCM. Fisioterapeuta de Ahuce y Fundacion Ahuce.

Bibliografía

1. Mueller B, Engelbert R, Baratta-Ziska F, Bartels B, Blanc N, Brizola E, Fraschini P, Hill C, Marr C, Mills L, Montpetit K, Pacey V, Molina MR, Schuuring M, Verhille C, de Vries O, Yeung EHK, Semler O. Orphanet J Rare Dis. 2018 Sep 10;13(1):158. doi: 10.1186/s13023-018-0905-4. Consensus statement on physical rehabilitation in children and adolescents with osteogenesis imperfecta