Esofagitis eosinofílica: Una enfermedad poco conocida que va en aumento

El Dr. Jesús Jurado-Palomo, especialista en Alergología del Hospital General Nuestra Señora del Prado de Talavera de la Reina, nos habla sobre la Esofagitis eosinofílica, una enfermedad poco conocida que presenta síntomas digestivos pero con una base inmunológica que en ocasiones asocia sensibilización a alimentos y/o sustancias ambientales.

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Datos sobre Esofagitis eosinofílica
Datos sobre Esofagitis eosinofílica. Fuente: Dr. Jesús Jurado Palomo

¿Qué significa el término “esofagitis eosinofílica?

La Esofagitis Eosinofílica (EEo) es una enfermedad poco conocida perteneciente al grupo de las denominadas “gastroenteropatías eosinofílicas primarias” (1). Por su denominación “Esofagitis” y “Eosinofílica” podría deducirse tanto el órgano afectado como la fisiopatología inmunitaria (2):

  1. A) Esofagitis: ¿Qué es el esófago?Es la zona del tubo digestivo que permite el paso del alimento desde la faringe hasta el estómago. Cuando ese “esófago” se inflama, “esofagitis”, su función se ve alterada apareciendo los síntomas que aquejan a los pacientes.
  2. B) Eosinofílica: ¿Qué es el eosinófilo?Es un tipo de célula del sistema inmunológico perteneciente por tanto a los glóbulos blancos, que participan en la defensa frente a ciertas infecciones (especialmente las parasitarias) y en la patología alérgica (como por ejemplo la rinoconjuntivitis o el asma) (3).
  3. C) Entonces, ¿qué es la esofagitis eosinofílica? Es una enfermedad caracterizada por la infiltración crónica de la pared mucosa del esófago por parte de eosinófilos, que de forma natural no deberían estar en ese órgano, y sin haber encontrado una causa conocida que lo justifique (infecciones parasitarias o colagenosis) producen como consecuencia la aparición de signos y/o síntomas en los pacientes (4).

Con anterioridad a establecer el diagnóstico conviene haber descartado la Enfermedad por Reflujo Gastroesofágico (ERGE), donde se produce una esofagitis pero no se objetiva el incremento de eosinófilos a nivel de esófago (5,6).

¿Por qué siendo una enfermedad rara, cada vez hay un mayor conocimiento?

Más que una “enfermedad rara” debería considerarse como una “enfermedad poco conocida”. Y el que sea una “enfermedad desconocida” no quiere decir que se haya descubierto recientemente, ya que el primer caso descrito data del año 1977 por parte de Dobbins (7).

Con anterioridad se ha mencionado que pertenece al grupo de las “gastroenteropatías eosinofílicas primarias”, y fue a raíz de la publicación de una serie de casos (8) en el año 1993, donde se descartó la infiltración de eosinófilos en otras localizaciones del aparato digestivo, cuando comenzó a considerarse como una entidad independiente del resto, con la denominación que ha llegado hasta nuestros días de “esofagitis eosinofílica”.

El término “enfermedad rara” hace alusión a aquella enfermedad que afecta a un pequeño número absoluto de personas o a una proporción reducida de la población. Las consideraciones legales varían en función de los países considerados.

Esto se puso de manifiesto en la “Conferencia Internacional de enfermedades raras y medicamentos huérfanos” (ICORD – International Conference on Rare Diseases and Orphan Drugs (ICORD) (9) . En la Unión Europea se considera “enfermedad rara” a aquella que afecta a 1 de cada 2.000 personas (10) . En Estados Unidos (EE.UU.) se define así a un trastorno o enfermedad que sufren menos de 200.000 personas (11) ,mientras que en Japón a la que afecta a menos de 50.000 personas.

Su frecuencia está aumentando en los países desarrollados. De hecho, su prevalencia en nuestro medio se sitúa en 53 casos por 10.000 niños y 44 casos por 100.000 adultos (12), razón por la cual más que una “enfermedad rara” debería considerarse como una “enfermedad desconocida”. Es decir, unas 23.500 personas en España podrían padecerla.

¿Cuál puede ser esa razón? No está del todo clara, pero se sabe que todos los tipos de patologías inmunológicas son más frecuentes hoy día que en décadas pasadas.

La “esofagitis eosinofílica” se diagnostica principalmente en niños y adultos jóvenes que con frecuencia asocian otro tipo de patología alérgica como por ejemplo, rinitis, rinoconjuntivitis, asma y sensibilización a alimentos de la dieta, aunque parte de los pacientes no tienen positivas dichas pruebas (13)

El hecho de que muchos pacientes afectos de “esofagitis eosinofílica” mejoren con una dieta estricta y exenta de ciertos alimentos (14) frente a los que no están sensibilizados (pruebas cutáneas y analítica con determinación de IgE sérica alérgeno- específica) (15), apoyaría la razón de un mecanismo inmunológico subyacente que no siempre implica sensibilización “alérgica” (16,17).

Existen casos descritos interesantes de pacientes diagnosticados de “esofagitis eosinofílica” sin sensibilización a alimentos pero con polinosis (esto es, rinoconjuntivitis y/o asma por pólenes) (18) que sufrían un agravamiento de su disfagia coincidente con la época de polinización.

En la próxima parte hablaremos sobre el diagnóstico de ésta enfermedad.

Referencias bibliográficas más destacables:
1) Liacouras CA, Furuta GT, Hirano I, Atkins D, Attwood SE, Bonis PA, et al. Eosinophilic esophagitis: updated consensus recommendations for children and adults. J Allergy Clin Immunol. 2011;128:3-20.
2) González-Cervera J, Lucendo AJ. Eosinophilic esophagitis: an evidence-based approach to therapy. J Investig Allergol Clin Immunol. 2016;26:8-18.
3) Ngo P, Furuta GT, Antonioli DA, Fox VL. Eosinophils in the esophagus– peptic or allergic eosinophilic esophagitis? Case series of three patients with esophageal eosinophilia. Am J Gastroenterol. 2006;101:1666-70.
4) Davis BP, 1 Rothenberg ME. Mechanisms of Disease of Eosinophilic Esophagitis. Annu Rev Pathol. 2016. 23;11:365-93.
5) Spechler SJ, Genta RM, Souza RF. Thoughts on the complex relationship between gastroesophageal reflux disease and eosinophilic esophagitis. Am J Gastroenterol. 2007;102:1301-6.
6) Cheng E, Souza RF, Spechler SJ. Eosinophilic esophagitis: interactions with gastroesophageal reflux disease. Gastroenterol Clin North Am. 2014;43:243-56.
7) Dobbins JW, SHeahan DG, Behar J. Eosinophilic gastroenteritis with esophageal involvement. Gastroenterology 1977; 72: 1312-6.
8) Attwood S, Smyrk TC, Demeester TR, Jones JB. Esophageal eosinophilia with dysphagia. A distinct clinicopathologic syndrome. Digest Dis Sci 1003; 38: 109-19.
9) International Conference on Rare Diseases and Orphan Drugs (ICORD) (Conferencia internacional de enfermedades raras y medicamentos huérfanos). The Yukiwariso declaration. URL disponible en: http://icord.se/main-menu/yukiwariso#cit2
10) European Commission Communication on Rare Diseases. EC Regulation on Orphan Medicinal Products. URL disponible en: http://ec.europa.eu/health/rare_diseases/policy/index_en.htm
11) National Institutes of Health Fact Sheet: The genetic and rare diseases information center. URL disponible en: https://report.nih.gov/nihfactsheets/Pdfs/TheGeneticAndRareDiseasesInformationCenter(NHGRI).pdf
12 )Esofagitis eosinofílica: una alergia alimentaria emergente de difícil abordaje que afecta a niños y adultos. Nota de Prensa (02/06/2013) de la Sociedad Española de Patología Digestiva. VIII Semana de las Enfermedades Digestivas (SED 2013) del 1 al 4 de junio de 2013. URL disponible en: http://www.sepd.es/prensa_id.php?id_nota=66
13) Green DJ, Cotton CC, Dellon ES. The role of environmental exposures in the etiology of eosinophilic esophagitis: a systematic review. Mayo Clin Proc. 2015;90:1400-10.
14) Lucendo AJ. Meta-analysis-based guidance for dietary management in eosinophilic esophagitis. Curr Gastroenterol Rep. 2015;17:464.
15) Chehade M, Aceves SS, Furuta GT, Fleischer DM. Food allergy and eosinophilic esophagitis: what do we do? J Allergy Clin Immunol Pract. 2015;3:25-32.
16) Weinbrand-Goichberg J, Segal I, Ovadia A, Levine A, Dalal I. Eosinophilic esophagitis: an immune-mediated esophageal disease. Immunol Res. 2013;56(2- 3):249-60.
17) Simon D, Cianferoni A, Spergel JM, Aceves S, Holbreich M, Venter C, et al. Eosinophilic esophagitis is characterized by a non-IgE- mediated food hypersensitivity. Allergy. 2016;71(5):611-20.
18) Mishra A, Hogan SP, Brandt EB, Rothenberg ME. An etiological role for aeroallergens and eosinophils in experimental esophagitis. J Clin Invest. 2001;107:83-90.

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